Аннотация

Болезнь Гиршпрунга является врождённым заболеванием, обусловлённым нарушением развития энтеральной нервной системы и отсутствием ганглионарных клеток в поражённом сегменте кишечника. Заболевание остаётся актуальной проблемой детской хирургии из-за вариабельности клинических проявлений, сложности своевременной диагностики, риска энтероколита и необходимости длительного послеоперационного наблюдения.
Поиск литературы проводился в базах PubMed, Scopus, Web of Science и eLibrary. Рассмотрены современные данные о патогенезе, распространённости аганглиоза, клинических проявлениях и диагностике, включая ректальную биопсию, а также методы Swenson, Duhamel и Soave, малоинвазивные технологии и основные послеоперационные осложнения. Современная тактика предполагает индивидуальный выбор хирургического метода и длительное наблюдение пациентов.
 

Ключевые слова

болезнь Гиршпрунга; аганглиоз; дети; диагностика; ректальная биопсия; хирургическое лечение; энтероколит.

Полный текст

Скачать статью в PDF

Полная версия статьи в формате PDF

Список литературы

  1. Montalva L, Cheng LS, Kapur R, et al. Hirschsprung disease. Nat Rev Dis Primers. 2023;9:54. doi:10.1038/s41572-023-00465-y.
  2. Каган АВ, Котин АН, Караваева СА, Кесаева ТВ. Проблемы болезни Гиршпрунга у детей новорожденных: клинические примеры. Педиатр. 2020;11(1):83-90.
  3. Разумовский АЮ, Дронова АФ, Смирнова АН, Холостовой ВВ. Болезнь Гиршпрунга у детей. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2019. 368 с.
  4. Comes GT, Ortolan EVP, Moreira MMdM, Junior WEdO, Angelini MC, El Dib R, Lourenção PLTdA. Rectal biopsy technique for the diagnosis of Hirschsprung disease in children: a systematic review and meta-analysis. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2021;72:494-500. doi:10.1097/MPG.0000000000003041.
  5. Fransson E, Gottberg E, Mitev RM, et al. Systematic orientation of fresh rectal suction biopsies improves histopathological diagnostics in Hirschsprung's disease. BMC Pediatr. 2023;23:242. doi:10.1186/s12887-023-04048-4.
  6. Vervloet G, De Backer A, Heyman S, et al. Rectal biopsy for Hirschsprung's disease: a multicentre study involving biopsy technique, pathology and complications. Children. 2023;10:1488.
  7. Говорухина О.А. Трансанальное эндоректальное низведение кишки у детей с болезнью Гиршпрунга: опыт одного центра за 15 лет. Российский вестник детской хирургии. 2025;15(2):155-162. doi:10.17816/psaic1898.
  8. Мирзоев Д.С., Ибодов Х.И., Икроми Т.Ш. Современные подходы и эффективность одноэтапных операций в хирургическом лечении болезни Гиршпрунга. Здравоохранение Таджикистана. 2025;(2):39-45.
  9. Rossi D, Irvine W, Granström AL, et al. Updated European Reference Network for rare Inherited and Congenital Digestive and Gastrointestinal Anomalies guidelines for the management of rectosigmoid Hirschsprung's disease 2025. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2026;83(1):185-207. doi:10.1002/jpn3.70442.
  10. Kawaguchi AL, Guner YS, Sømme S, et al. Management and outcomes for long-segment Hirschsprung disease: a systematic review from the APSA Outcomes and Evidence Based Practice Committee. J Pediatr Surg. 2021;56(9):1513-1523. doi:10.1016/j.jpedsurg.2021.03.046.
  11. Olivos M, Correa C, De la Torre L. Current practice of rectal biopsies for the diagnosis of Hirschsprung's disease in Latin America: an international online survey. Pediatr Surg Int. 2021;37:479-483.
  12. Davidson JR, Mutanen A, Salli M, et al. Comparative cohort study of Duhamel and endorectal pull-through for Hirschsprung's disease. BJS Open. 2022;6(6).
  13. Farshid Ghasemi Meidansar F, Moradi M, Nabipoorashrafi SA, Nasiri SJ, Chavoshi T, Aldraji M, Jahangiri F. Evaluation of trans-anal endorectal pull-through outcomes in Hirschsprung's disease in different age groups: a comprehensive systematic review. Arch Iran Med. 2024;27(7):392-399.
  14. Hagens J, Reinshagen K, Tomuschat C. Prevalence of Hirschsprung-associated enterocolitis in patients with Hirschsprung disease. Pediatr Surg Int. 2022;38(1):3-24.
  15. Lewit RA, Kuruvilla KP, Fu M, Gosain A. Current understanding of Hirschsprung-associated enterocolitis: pathogenesis, diagnosis and treatment. Semin Pediatr Surg. 2022;31(2):151-162.
  16. Gunadi RAS, Luzman RA, Kencana SMS, Arthana BD, Ahmad F, Sulaksmono G, et al. Comparison of two different cut-off values of scoring system for diagnosis of Hirschsprung-associated enterocolitis after transanal endorectal pull-through. Front Pediatr. 2021;9:705663.
  17. Duci M, Santoro L, Dei Tos AP, et al. Postoperative Hirschsprung's associated enterocolitis (HAEC): transition zone as putative histopathological predictive factor. J Clin Pathol. 2025;78(2):111-116. doi:10.1136/jcp-2023-209129.
  18. Ahmad H, Yacob D, Halleran DR, Gasior AC, Lorenzo CD, Wood RJ, Langer JC, Levitt MA. Evaluation and treatment of the post-pull-through Hirschsprung patient who is not doing well: update for 2022. Semin Pediatr Surg. 2022;31:151-164.
  19. Bokova E, Prasade N, Janumpally S, Rosen JM, Lim IIP, Levitt MA, Rentea RM. State of the art bowel management for pediatric colorectal problems: Hirschsprung disease. Children. 2023;10:1418.
  20. Verkuijl SJ, Friedmacher F, Harter PN, Rolle U, Broens PM. Persistent bowel dysfunction after surgery for Hirschsprung's disease: a neuropathological perspective. World J Gastrointest Surg. 2021;13:822-833.